罕见!常德一男子被确诊"吸血鬼病" 惧怕阳光

城市导航尚一网2020-01-22 09:16

原标题:罕见!常德一男子被确诊"吸血鬼病",惧怕阳光...

说起吸血鬼

大家或多或少在文学作品

或者影视剧中有些了解

吸血鬼怕阳光、嗜血

而现实中,却真实存在着

“吸血鬼”的原型疾病

卟啉病

卟啉病俗称“吸血鬼病”

能导致外貌异常

是一类非常罕见的疾病

近日,常德市第一人民医院感染科医务人员

通过“简单原始”的诊断方式——

“晒尿”确诊了该院第一例卟啉病。

患者年轻时征兵体检就发现有肝大,自幼皮肤比较敏感,日晒后经常出现发红、湿疹样改变甚至皮肤破损。患者曾经在省级三甲医院皮肤科诊治,而且做过皮肤活检,当时考虑为“日光性皮炎”。光照后,患者出现皮肤改变、长期肝大、间断腹痛部位不定、黄疸等症状。

"晒尿"资料图。

1个多月前,患者因为腹痛、全身黄染来市第一人民医院感染科二病区住院治疗。科室医生反复讨论、查阅中外文献并与医院检验科沟通交流,制定了初步的诊断方法:晒尿、尿卟啉定性试验、卟啉病基因检测。患者的新鲜尿液被放在阳光下暴晒,4小时后,尿液颜色变为深棕黑色,同时尿卟啉定性试验结果回报:阳性。患者被确诊为卟啉病。医生在治疗上对其加强营养、护肝、退黄、止痛、抗感染,并于1月6日行血浆置换术。近期,患者腹痛症状缓解并已出院。

医生介绍,卟啉病是血红素生物合成途径中,特异酶缺陷导致卟啉或其前体在体内蓄积,并引起组织器官损害的一组疾病。该组疾病通常是由于基因突变所导致,临床表现为三大主征:皮肤损害、腹部症状和神经精神症状。由于疾病的原因,此类患者多惧怕阳光、脸色苍白、牙龈改变,所以俗称“吸血鬼病”。

百度百科关于“吸血鬼病”:

吸血鬼症,就是卟啉症,患此病的人惧怕看到阳光,暴露在阳光下,会令他们的皮肤起水泡,很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样,因此人们称此病为吸血鬼症 。

英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致,但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。

最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症,上百人因“吸血鬼病”丧生。在此之后不久,六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。

吸血鬼症的病因治疗,对病人家族应进行调查,凡有卟啉及其前体增多者均应治疗其肝病与骨髓病变,避免各种诱发因素。

吸血鬼病有哪些症状?

嗜饮鲜血:

对于大多数卟啉症患者,输血和血红素能够有效缓解症状,并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强,通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着,至少从理论上讲,古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。

惧怕阳光:

卟啉是一种光敏色素,它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性,不会对身体造成什么危害,但一旦接触阳光,就会转化为危险的毒素,吞噬人的肌肉和组织。

厌恶大蒜:

电影《刀锋战士》里面,“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼,所向披靡。有趣的是,卟啉症患者确实对大蒜深恶痛绝。大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情,带来疼痛和其他症状。

面容苍白:

绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血。通常,卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。

牙齿尖利如狼:

卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素,主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈,使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。

不死之身:

由于毒素的作用,卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀,而皮肤上也会布满疤痕,使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中,长生不死的人常常都会被描述为类似的样子,以讹传讹的,就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上,卟啉症患者的寿命通常都非常之短。

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(尚一网 部分资料来源于楚天都市报记者:蒋文辉 通讯员:周丽君)

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